肝内胆管结石的症状很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。
   在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可无明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。
   肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化 、肝萎缩。肝脓肿等严重并发症。